Leucemia Y Síndrome De Down Una Relación Desafortunada

Leucemia y Síndrome de Down

En 1930, se descubrió que los niños con síndrome de Down tienen un mayor riesgo de desarrollar ciertos tipos de leucemia. Hoy en día, se sabe que los niños pueden desarrollar la conexión entre leucemia y Síndrome de Down.

🧬¿Qué es la leucemia?

La leucemia es un cáncer de las células sanguíneas. Existen varias categorías amplias de glóbulos, incluidos los glóbulos rojos (glóbulos rojos), los glóbulos blancos (glóbulos blancos) y las plaquetas. En general, la leucemia se refiere a los cánceres de los glóbulos blancos.

Los glóbulos blancos son una parte vital de su sistema inmunológico. Protegen su cuerpo de la invasión de bacterias, virus y hongos, así como de células anormales y otras sustancias extrañas. En la leucemia, los WBC no funcionan como los WBC normales. También pueden dividirse demasiado rápido y eventualmente desplazar a las células normales.

Los WBC se producen principalmente en la médula ósea, pero ciertos tipos de WBC también se producen en los ganglios linfáticos, el bazo y la glándula del timo. Una vez formados, los glóbulos blancos circulan por todo el cuerpo en la sangre y la linfa (líquido que circula por el sistema linfático), concentrándose en los ganglios linfáticos y el bazo.

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🔬Formas de leucemia

La aparición de leucemia puede ser aguda (aparición repentina) o crónica (aparición lenta). En la leucemia aguda, las células cancerosas se reproducen a una velocidad vertiginosa. En la leucemia crónica, la enfermedad progresa lentamente y los primeros síntomas pueden ser muy leves.

La leucemia también se clasifica según el tipo de célula. La leucemia que involucra células mieloides se llama leucemia mielógena. Las células mieloides son células sanguíneas inmaduras que normalmente se convertirían en granulocitos o monocitos. La leucemia que involucra linfocitos se llama leucemia linfocítica. Hay cuatro tipos principales de leucemia:

Leucemia mielógena aguda (AML)

La leucemia mielógena aguda (AML) puede ocurrir en niños y adultos. Según el Programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales del Instituto Nacional del Cáncer (NCI), se diagnostican alrededor de 21,000 casos nuevos de AML anualmente en los Estados Unidos. Esta es la forma más común de leucemia. La tasa de supervivencia a cinco años para la AML es del 26.9 por ciento.

Leucemia linfocítica aguda (ALL)

La leucemia linfocítica aguda (LLA) ocurre principalmente en niños. El NCI estima que alrededor de 6,000 nuevos casos de ALL se diagnostican anualmente.

Leucemia mielógena crónica (LMC)

La leucemia mielógena crónica (LMC) afecta principalmente a adultos. Según el NCI, se diagnostican alrededor de 9,000 casos nuevos de CML anualmente.

Leucemia linfocítica crónica (CLL)

La leucemia linfocítica crónica (CLL) es más probable que afecte a personas mayores de 55 años. Muy raramente se ve en niños. Según el NCI, se diagnostican aproximadamente 20,000 nuevos casos de CLL anualmente.

La leucemia de células pilosas es un subtipo muy raro de CLL. Su nombre proviene de la aparición de los linfocitos cancerosos bajo un microscopio.

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🧬La leucemia en el síndrome de Down

Hoy en día, se sabe que los niños y adolescentes con síndrome de Down tienen entre 10 y 30 veces más probabilidades de desarrollar leucemia que los niños sin la afección. Por lo tanto, es particularmente importante que los padres o cuidadores de niños con síndrome de Down conozcan los signos y síntomas de la leucemia.

Los niños con síndrome de Down tienen un mayor riesgo de desarrollar cualquier tipo de leucemia aguda. En particular, tienen 150 veces más probabilidades de desarrollar leucemia mieloide aguda (LMA) y tienen un riesgo 33 veces mayor de desarrollar leucemia linfoblástica aguda (LLA).

Alrededor del 10% de todos los recién nacidos con síndrome de Down nacen con una condición única de “preleucemia” conocida como leucemia transitoria (TL). En la mayoría de los casos, TL no dará lugar a síntomas y se resolverá espontáneamente sin ningún tratamiento. Sin embargo, 1 de cada 5 pacientes con TL desarrollará AML, también conocida como leucemia mieloide del síndrome de Down (ML-DS).

🔬Tratamiento de la leucemia en niños con síndrome de Down

Curiosamente, las tasas de curación para pacientes con leucemia con síndrome de Down son excepcionalmente altas en comparación con la población general.

La tasa de curación para la AML infantil en general ya es muy alta (alrededor del 75%), pero los niños con síndrome de Down con un subtipo específico de AML llamado leucemia megacariocítica aguda (AMKL) tienen una tasa de supervivencia global de alrededor del 80% -100%, en comparación con solo el 35% en niños sin síndrome de Down. Se cree que la misma mutación genética que conduce a la leucemia en estos niños con síndrome de Down también les ayuda a responder mejor a cierto tipo de quimioterapia.

Por otro lado, se ha encontrado que la tasa de curación de la LLA en niños con síndrome de Down es ligeramente inferior a la esperada en la población general (60-70% en comparación con 75-85%). Esto quizás se deba en parte al hecho de que los niños con síndrome de Down son más propensos a las infecciones y tienen más probabilidades de sufrir efectos secundarios tóxicos de la quimioterapia.

Leucemia y Síndrome de Down

Detección de leucemia en niños con síndrome de Down

En junio del año pasado, la Sociedad Británica de Hematología (BSH, por sus siglas en inglés) publicó nuevas pautas que establecen que todos los niños con síndrome de Down deben recibir un análisis de sangre completo dentro de los tres días de haber nacido para establecer su riesgo de desarrollar AML.

Si el análisis de sangre muestra altos niveles de células anormales en el torrente sanguíneo, o si el niño presenta síntomas físicos de leucemia (como erupciones cutáneas, agrandamiento del bazo o problemas hepáticos), se le debe realizar un nuevo examen genético que busque mutaciones en un gen llamado “GATA1”. Las mutaciones en GATA1 casi siempre se encuentran en bebés con leucemia transitoria (TL).

Esta prueba genética permite a los médicos establecer rápidamente qué niños con síndrome de Down corren el riesgo de desarrollar ML-DS para que puedan ser monitoreados de cerca y tratados rápidamente si es necesario. Aunque la leucemia transitoria normalmente es inofensiva, ocasionalmente estos pacientes requerirán quimioterapia en dosis bajas para evitar que desarrollen insuficiencia hepática potencialmente mortal.

La idea con esta nueva prueba de detección es que los niños con TL que no presentan síntomas graves deben ser monitoreados cuidadosamente durante al menos cuatro años para asegurarse de que la afección no progrese a leucemia.

Síntomas más importantes

Una nueva prueba de detección marca un gran avance en el diagnóstico precoz de leucemia en pacientes con síndrome de Down. Sin embargo, incluso si la prueba de detección vuelve a ser negativa, esto no significa que su hijo no pueda desarrollar leucemia. La prueba solo detecta una forma de leucemia aguda llamada AML y, dado que los niños con síndrome de Down tienen un mayor riesgo de desarrollar todas las formas de leucemia aguda, sigue siendo muy importante que los padres estén atentos a los signos y síntomas físicos de leucemia, para que puedan detectar la leucemia temprano.

leucemia

Debe comunicarse con el médico de su hijo si observa grupos de los siguientes síntomas:

  • Cansancio extremo
  • Dolor en las piernas / cojera
  • Pérdida de apetito
  • Sensación de saciedad o molestias en la barriga (abdomen).
  • Dificultad para respirar
  • Hematomas y hemorragias inexplicables.
  • Una erupción de manchas moradas (petequias)
  • Sangrado en las encías

🧬Trastorno mielo proliferativo transitorio (leucemia transitoria)

La mielopoyesis anormal transitoria (TAM) y la leucemia mieloide aguda del síndrome de Down (AML-DS) son trastornos asociados con la trisomía 21; Estas condiciones casi siempre se desarrollan antes de los 5 años. En individuos con síndrome de Down (SD), el riesgo de desarrollar AML-DS aumenta de 150 a 500 veces.

TAM es un trastorno que ocurre predominantemente en recién nacidos con síndrome de Down. Se caracteriza por un aumento en el número de blastos circulantes que han adquirido mutaciones en el gen del factor de transcripción GATA1

Referencias:

https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-41062012000100007

https://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoid=34828

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