Trastorno Desintegrativo En El Síndrome De Down

El trastorno desintegrativo infantil es una condición en la cual los niños se desarrollan normalmente hasta los 3 o 4 años. Luego, durante unos meses, los niños pierden las habilidades del lenguaje, motrices, sociales y otras habilidades que ya aprendieron. Mira más sobre el trastorno desintegrativo en el síndrome de Down

✍¿Qué es el trastorno desintegrativo?

El trastorno de desintegración (o desintegración) infantil, también conocido como síndrome de Heller, y ahora incluido en la categoría de Trastornos del espectro autista (TEA) en el Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, quinta edición (DSM5), se caracteriza por una pérdida de lo adquirido previamente habilidades de lenguaje y sociales y resulta en un retraso persistente en estas áreas.

Por ejemplo, un niño que antes podía hablar en frases de 2 o 3 palabras pierde gradualmente o abruptamente la capacidad de comunicarse usando palabras o solo puede usar fragmentos.

El desarrollo social y emocional también retrocede, lo que resulta en una capacidad deteriorada para relacionarse con los demás. Por ejemplo, un niño que anteriormente podía aceptar la tranquilidad de sus padres (por ejemplo, un abrazo) pierde la capacidad de ser consolado e incluso puede retirarse del contacto humano (táctil)

Nombres Alternativos

Psicosis desintegrativa; Síndrome de Heller

Causas, incidencia y factores de riesgo.

Se desconoce la causa del trastorno desintegrativo infantil, pero se ha relacionado con problemas cerebrales y del sistema nervioso. Un niño afectado pierde:

•             Habilidades de comunicación

•             Comportamientos no verbales

•             Habilidades que ya habían aprendido

La condición es similar al trastorno autista (autismo).

Síntomas

•             Retraso o falta de lenguaje hablado

•             Deterioro en comportamientos no verbales

•             Incapacidad para iniciar o mantener una conversación

•             Falta de juego

•             Pérdida del control del intestino y la vejiga.

•             Pérdida de habilidades de lenguaje o comunicación.

•             Pérdida de habilidades motoras.

•             Pérdida de habilidades sociales.

•             Problemas para formar relaciones con otros niños y familiares

Trastorno desintegrativo en el síndrome de Down

🤓Trastorno degenerativo en el síndrome de Down

En los últimos años, se ha descrito que algunos adolescentes y adultos jóvenes con SD tienen un deterioro cognitivo rápido. Esta regresión se caracteriza por una pérdida de autonomía y habilidades diarias, habla reducida y actividad psicomotora. El inicio clínico puede ser repentino o progresivo, y la evolución es bastante variable. Se han reportado casos aislados en la literatura desde 2011 con varias designaciones, incluyendo “trastorno desintegrativo del síndrome de Down”, “Regresión autista de nuevo inicio”, “Regresión, demencia e insomnio”, y ” Catatonia”.

La etiología de la regresión sigue siendo desconocida. En algunos casos, se notaron afecciones médicas (apnea del sueño, enfermedad de Hashimoto, depresión) o eventos estresantes de la vida (finalización de la educación secundaria, muerte de un pariente cercano) antes de la regresión.

Una mayor atención de la comunidad médica con respecto a la regresión en adultos jóvenes con SD mejoraría el diagnóstico, la evaluación y el tratamiento.

La prevalencia de la enfermedad autoinmune es mucho mayor en el síndrome de Down (SD) que en la población general. Hemos encontrado 10 pacientes en la Clínica Integral Duke DS que desarrollaron regresión cognitiva, características autistas e insomnio a partir de sus primeros años de adolescencia. Todos estos pacientes tenían autoinmunidad tiroidea sin enfermedad tiroidea clínica. La regresión cognitiva y del desarrollo asociada con la autoinmunidad tiroidea no se ha descrito previamente en niños con SD.

Estamos llamando a esta condición trastorno desintegrativo DS (DSDD), debido a su similitud con el trastorno desintegrativo en niños típicos de tres a cinco años. La encefalopatía de Hashimoto (EH) es una enfermedad autoinmune del SNC asociada con la autoinmunidad tiroidea, pero no causada por esta, que se informa con mayor frecuencia en adultos, pero que también se presenta en algunos niños. La deficiencia cerebral de folato es causada por la autoinmunidad a un receptor de folato tisular o por anormalidades en el metabolismo del ácido fólico. En los niños, la deficiencia cerebral de folato también puede provocar autismo, regresión e insomnio. El cromosoma 21 contiene muchos genes para el metabolismo del ácido fólico, el transporte de ácido fólico y las enzimas que requieren ácido fólico para su actividad (incluido N6ANTI).

🧐Enfermedades

Almacenamiento de lípidos:

Las enfermedades de almacenamiento de lípidos, o las lipidosis, son un grupo de trastornos metabólicos hereditarios en los que se acumulan cantidades dañinas de materiales grasos llamados lípidos en algunas de las células y tejidos del cuerpo. Las personas con estos trastornos no producen suficiente de una de las enzimas necesarias para metabolizar los lípidos o producen enzimas que no funcionan correctamente.

Con el tiempo, este almacenamiento excesivo de grasas puede causar daño celular y tisular permanente, particularmente en el cerebro, el sistema nervioso periférico, el hígado, el bazo y la médula ósea.

Trastorno desintegrativo en el síndrome de Down

Panencefalitis esclerosante subaguda:

Es una rara encefalitis crónica progresiva que afecta principalmente a niños y jóvenes adultos, causada por una infección persistente del virus del sarampión inmune resistente (que puede ser el resultado de una mutación del virus en sí). 1 de cada 100,000 personas infectadas con sarampión están en riesgo. El SSPE es “incurable”, pero la afección se puede controlar con medicamentos si el tratamiento se inicia en una etapa temprana.

Esclerosis tuberosa o complejo de esclerosis tuberosa (CET):

Es una enfermedad genética rara y multisistémica que hace que crezcan tumores benignos en el cerebro y en otros órganos vitales como los riñones, el corazón, los ojos, los pulmones y la piel. Una combinación de síntomas puede incluir convulsiones, retraso del desarrollo, problemas de comportamiento, anormalidades de la piel y enfermedad pulmonar y renal.

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✍Tratamiento del trastorno desintegrativo en el síndrome de Down

El tratamiento para el trastorno desintegrativo de la infancia es muy similar a los tratamientos utilizados para niños con autismo. Es importante comenzar intervenciones intensas lo antes posible. En general, la mayoría de los tratamientos son altamente estructurados y basados en el comportamiento.

Otra parte importante del tratamiento para el trastorno desintegrativo infantil es la inclusión de la educación de los padres, para que puedan apoyar los tratamientos de sus hijos en el entorno del hogar.

Las necesidades del individuo determinarán qué profesionales de la salud se involucran en las intervenciones de tratamiento. Las familias de un niño con trastorno de desintegración infantil a menudo se encontrarán muy estresadas con el trastorno que afecta emocionalmente a los miembros de la familia. Por lo tanto, es importante que el tratamiento brindado también sea de naturaleza de apoyo para las familias involucradas.

Una variedad de profesionales puede estar involucrada en el tratamiento del trastorno desintegrativo infantil, estos pueden incluir:

•             Terapeutas del habla y del lenguaje.

•             Terapeutas ocupacionales

•             Fisioterapeutas

Como no existe una cura para el trastorno desintegrativo infantil, el tratamiento normalmente sigue un patrón similar al utilizado para niños con autismo. Las opciones de tratamiento normalmente incluyen lo siguiente:

Trastorno desintegrativo en el síndrome de Down

•             Medicamentos: no existe un medicamento directo que trate el trastorno desintegrativo infantil, sin embargo, los problemas de conducta a veces pueden controlarse con medicamentos utilizados para la ansiedad, la depresión o los antipsicóticos. También se puede proporcionar medicamentos para aquellos que tienen dificultades para mantener un ciclo regular de sueño-vigilia.

•             Terapia conductual: utilizada por una variedad de profesionales de la salud para ayudar a los niños a aprender o reaprender el lenguaje, así como las habilidades sociales y de autocuidado.

•             Terapia del habla y el lenguaje: para ayudar a mejorar, apoyar y desarrollar habilidades del habla, el lenguaje y la comunicación.

•             Terapia ocupacional: para ayudar a apoyar al individuo en su funcionamiento de las tareas cotidianas. La terapia ocupacional alienta y promueve a las personas a llevar vidas independientes a su máximo potencial.

•             Fisioterapia: para apoyar, desarrollar y mejorar cualquier dificultad motora, de coordinación o de movimiento.

El resultado para las personas con trastorno de desintegración infantil es normalmente peor que para los niños con autismo. La pérdida de habilidades de lenguaje, cognitivas, de autocuidado y sociales suele ser grave y es poco probable que mejoren. Los niños con trastorno de desintegración infantil normalmente necesitan apoyo de por vida con todas las actividades de la vida diaria y pueden necesitar atención residencial en el futuro. La intervención temprana es crucial para las personas con trastorno de desintegración infantil en el apoyo al niño y sus padres / cuidadores sobre la mejor manera de manejar su trastorno.

Referencias:

https://www.down21.org/revista-virtual/revista-virtual-2015/1398-revista-virtual-febrero-2015-numero-165/resumen-trastorno-desintegrativo.html

https://www.sindromedownvidaadulta.org/no27-octubre-2017/articulos-no27-vida-adulta/regresion-aguda-en-personas-jovenes-con-sindrome-de-down/

Puedes ver más información en este video:

Problemas De Aprendizaje Puede Tener Niños Con Síndrome De Down

Las personas con síndrome de Down también experimentan dificultades de aprendizaje que conducen a retrasos en muchas áreas del desarrollo. Conoce los problemas de aprendizaje puede tener niños con síndrome de Down en las diferentes etapas de su vida.

🤓 ¿Qué problemas de aprendizaje puede tener niños con síndrome de Down?

Los niños con síndrome de Down generalmente aprenden y progresan más lentamente que la mayoría de los otros niños. Sin embargo, no todas las áreas de desarrollo se ven igualmente afectadas. Hay un patrón específico de características cognitivas y conductuales que se observan entre los niños con síndrome de Down que difiere del que se observa en niños con desarrollo típico y niños con otras causas de discapacidad intelectual. Nos referimos a este patrón de fortalezas y debilidades características como un “perfil de desarrollo”.

Problemas de aprendizaje puede tener niños con síndrome de Down con soportes visuales

La investigación sugiere que las personas con síndrome de Down aprenden mejor cuando pueden ver cosas ilustradas. Este hallazgo se ha demostrado en varias áreas de desarrollo, incluida la adquisición del lenguaje, las habilidades motoras y la alfabetización. Esto sugiere que la enseñanza será más efectiva cuando la información se presente con el apoyo de imágenes, gestos u objetos.

Lectura de palabras (Problemas de aprendizaje puede tener niños con síndrome de Down)

Muchos niños con síndrome de Down pueden desarrollar habilidades de lectura antes de lo que se podría esperar para sus niveles cognitivos y de lenguaje. La lectura hace una contribución importante al vocabulario y al desarrollo del lenguaje para todos los niños y esto puede ser un beneficio particular para los niños con síndrome de Down, debido a sus retrasos específicos en el lenguaje.

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Problemas de aprendizaje puede tener niños con síndrome de Down

Dificultades características

Desarrollo motor

Las habilidades motoras pueden ser un problema, estas se desarrollan a un ritmo más lento para los niños con síndrome de Down que para los que no lo tienen. Estos retrasos en el desarrollo motor reducen las oportunidades de los bebés para explorar y aprender sobre el mundo que los rodea y, por lo tanto, afectan aún más el desarrollo cognitivo. El mal control motor oral puede afectar el desarrollo de las habilidades del lenguaje.

Lenguaje expresivo, gramática y claridad del habla.

Los niños con síndrome de Down muestran retrasos específicos en el aprendizaje del uso del lenguaje hablado en relación con su comprensión no verbal. Casi todos los niños tendrán un lenguaje expresivo que se retrasa en relación con su comprensión del lenguaje. Los niños experimentan dos tipos de dificultad expresiva: retraso en el dominio de las estructuras de las oraciones y la gramática, y dificultades específicas para desarrollar una producción clara del habla.

La brecha entre la comprensión de los niños y su capacidad de expresarse es motivo de mucha frustración y, en ocasiones, puede generar problemas de conducta. También puede dar lugar a que se subestimen las capacidades cognitivas de los niños. El retraso del lenguaje también conduce al retraso cognitivo, ya que gran parte del aprendizaje humano es a través del lenguaje y el lenguaje se internaliza para pensar, recordar y autoorganizarse.

Habilidades numéricas

La mayoría de los niños con síndrome de Down luchan con habilidades numéricas básicas y sus habilidades numéricas suelen estar a unos 2 años de sus habilidades de lectura. Hay una necesidad de más investigación sobre las razones de esto. Actualmente, el mejor consejo disponible es aprovechar lo que se sabe sobre las fortalezas de aprendizaje de los niños y utilizar sistemas de enseñanza de matemáticas que aprovechen al máximo los soportes visuales para enseñar conceptos numéricos.

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Memoria verbal a corto plazo

La memoria a corto plazo es el sistema de memoria inmediata que tiene la información “en mente” por cortos períodos de tiempo y apoya todo el aprendizaje y la actividad cognitiva. Tiene componentes separados especializados para procesar información visual o verbal.

La capacidad de los niños con síndrome de Down de retener y procesar información verbal no es tan buena como su capacidad de retener y procesar información visual. Estos problemas verbales de memoria a corto plazo hacen que sea más difícil aprender nuevas palabras y oraciones. También hacen que sea más difícil procesar el lenguaje hablado y esto puede afectar negativamente el aprendizaje en el aula

Los estudios sugieren que el procesamiento y la recuperación de la información hablada mejora cuando está respaldada por material de imagen relevante. Esta información ha llevado a los educadores a enfatizar la importancia de usar soportes visuales que incluyen imágenes, signos e impresiones al enseñar a los niños con síndrome de Down, ya que este enfoque aprovecha al máximo sus habilidades de memoria visual más fuertes.

Problemas de aprendizaje puede tener niños con síndrome de Down

🤠 Estrategias didácticas recomendadas

Pueden aprender a un ritmo más lento, pero son más que capaces de aprender. Son fuertes aprendices visuales. Esto significa que entienden lo que ven mejor que lo que oyen.

Los niños con síndrome de Down tienen puntos específicos asociados con su desarrollo de aprendizaje:

1. Son aprendices visuales.

2. Entienden mucho más de lo que pueden decir, porque les cuesta expresarse.

3. Pueden seguir las reglas y rutinas del aula.

4. Necesitan apoyo para recordar instrucciones.

5. Las expectativas de comportamiento, actitud y habilidad de los maestros deben ser altas.

6. Los niños con síndrome de Down pueden aprender.

Reducción de las dificultades auditivas.

El primer problema a tratar es la audiencia. Si la audición de un niño se ve comprometida, entonces él o ella no podrá establecer patrones de sonido claros para las palabras habladas. Los padres deben insistir en que se les brinden detalles completos de las evaluaciones de audición realizadas para sus hijos, incluidas copias de audiogramas y / o timpanogramas. También se les debe aconsejar sobre formas de ayudar a sus hijos a mejorar sus habilidades auditivas y auditivas. Reducir el ruido de fondo ayudará al niño a escuchar y escuchar con mayor eficacia.

Los miembros de la familia y los maestros deben ser conscientes de la necesidad de hablar de forma natural, pero clara, asegurándose de que tengan la atención del niño antes de comenzar a hablar. Siempre que sea posible, el niño debe poder ver su cara para utilizar las formas de los labios y la boca para ayudar a discriminar los sonidos. La firma es una ayuda importante para comprender palabras nuevas y para mantener progresivas las habilidades de comprensión y comunicación de su hijo.

Sin embargo, la firma no ayudará a su hijo a mejorar las habilidades de discriminación auditiva ni a aprender los patrones de sonido de las palabras nuevas. Por lo tanto, es importante alentar la capacidad de discriminar y producir sonidos del habla y palabras, así como el uso de signos con niños de todas las edades.

Discriminación auditiva de palabras.

Los juegos de discriminación de palabras se pueden jugar tan pronto como su hijo comprenda entre 50 y 100 palabras. Se les puede pedir a los niños pequeños que señalen objetos que tienen nombres similares (por ejemplo, perro / rana, rojo / pan, silla / oso). Los niños mayores pueden jugar el mismo tipo de juego usando vocabulario más avanzado.

El siguiente paso es desarrollar la capacidad de su hijo para detectar sonidos y patrones de sonido en palabras, lo que se conoce como conciencia fonológica. Los juegos como identificar palabras que riman o no riman, o identificar palabras que comienzan o terminan con el mismo sonido ayudarán a desarrollar la conciencia fonológica.

El emparejamiento de sonidos y letras se incluye en todos los esquemas fonéticos cuando los niños comienzan en la escuela. Esta es una habilidad importante y la mayoría de los niños disfrutan aprendiendo esta correspondencia de letras y sonidos. Al mismo tiempo, los niños están comenzando a aprender un vocabulario “a la vista”, una cantidad de palabras que pueden reconocer a partir del patrón de la palabra completa. Este vocabulario de “vista” le da a todos los niños un comienzo importante en la lectura y ayuda a fortalecer el vínculo entre letras y sonido,

Los niños con síndrome de Down deben incluirse en todas las actividades de lectura y ortografía de la clase. Esto ayudará a desarrollar sus habilidades de discriminación sonora, fonética (sonido en impresión) y conciencia fonológica (sonido en voz).

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Actividades para mejorar la atención y aumentar la capacidad de procesamiento.

Las actividades para mejorar la atención de su hijo pueden comenzar muy temprano y deben continuar durante los años escolares. Con los bebés muy pequeños, los juegos de balbuceo cara a cara fomentan largos períodos de atención, al igual que muchos de los primeros juegos que juegas naturalmente con bebés. A medida que los niños avanzan durante los años preescolares, es importante asistir a juegos de enseñanza que requieren permanecer sentados y seguir instrucciones, primero uno a uno con un adulto y luego como parte de un grupo. En un grupo, su hijo tiene que aprender a atender al ‘maestro’ y esperar hasta que sea su turno. Leer libros con un adulto es otra actividad que disfrutan muchos niños y extenderá el tiempo que se quedarán quietos y se concentrarán en una tarea.

El aumento de la atención en situaciones que requieren que su hijo procese información puede comenzar temprano con tareas de elección simple. La cantidad de artículos que su hijo puede elegir puede comenzar en dos y luego aumentar a tres o cuatro. Puede pedirle a su hijo que elija un elemento de una selección de opciones y luego que elija dos elementos de una selección de opciones. En casa, se pueden alentar opciones significativas desde el principio, especialmente a la hora de comer. Por ejemplo, pregúntele a su hijo: “¿Le gustaría un plátano o yogur?” mientras sostiene cada artículo.

Referencias:

https://www.downciclopedia.org/psicologia/desarrollo-y-perspectivasgenerales/3007-caracteristicas-psicologicas-y-del-aprendizaje-de-los-ninos-consindrome-de-down

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